Η πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) είναι μια νόσος που χαρακτηρίζεται από αύξηση των πιέσεων στην πνευμονική κυκλοφορία και κατατάσσεται σε 5 κατηγορίες ανάλογα με την αιτιολογία της.
1. Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ)
Ιδιοπαθής, κληρονομούμενη προκαλούμενη από φάρμακα, τοξίνες ,σχετιζόμενη με νοσήματα συνδετικού ιστού, με HIV, με πυλαία υπέρταση, με συγγενείς καρδιοπάθειες
2. Πνευμονική Υπέρταση (ΠΥ) οφειλόμενη σε παθήσεις της αριστερής πλευράς της καρδιάς
3. Πνευμονική Υπέρταση (ΠΥ) οφειλόμενη σε παθήσεις του Πνεύμονα και/ή σε Υποξαιμία
4. Χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (ΠΥ)
5. Πνευμονική Υπέρταση (ΠΥ) χωρίς ξεκάθαρο και/ή με πολλούς μηχανισμούς
Η κατηγορία (1) , Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ), είναι μια προοδευτικά επιδεινούμενη νόσος, όπου οι πνευμονικές αρτηρίες, (αγγεία τα οποία μεταφέρουν το αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες) συστέλλονται και στενεύουν, μειώνοντας τη ροή του αίματος προς τους πνεύμονες και αυξάνοντας την πίεση στην πνευμονική αρτηρία.
Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να επιβαρύνεται η καρδιά και ο ασθενής να νιώθει δύσπνοια και κόπωση και εάν η νόσος δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια (με υψηλή θνητότητα).
Τα συμπτώματα είναι ασαφή και μη ειδικά. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι ασθενείς παρουσιάζουν σταδιακά:
- Aυξανόμενη δύσπνοια στην άσκηση ( και/ή σε ηρεμία)
- Ζάλη, συγκοπή
- Ταχυκαρδία
- Πόνο στο στήθος
- Κόπωση
- Οίδημα στους αστραγάλους και στα πόδια
- Μπλε χρώμα στα χείλη και στο δέρμα (κυάνωση)
Η πρώιμη διάγνωση είναι δύσκολη και πρέπει να γίνεται σε ειδικά κέντρα. Τα συμπτώματα (δύσπνοια, ζάλη και κόπωση) είναι μη ειδικά και μπορούν εύκολα να μπερδευτούν με πολλές άλλες, πιο συχνές καταστάσεις, όπως το άσθμα, η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) ή η άπνοια ύπνου.
Η διαγνωστική εξέταση συμπεριλαμβάνει:
- Eξετάσεις αίματος
- TRIPLEX Καρδιάς/Test Κοπώσεως/Ηλεκτροκαρδιογράφημα
- Αξονική τομογραφία
- Σπινθηρογράφημα αιμάτωσης -αερισμού πνευμόνων
- Δεξί καρδιακό καθετηριασμό
Τα παραπάνω πρέπει να εκτελούνται από ειδικά κέντρα κατά την αρχική διάγνωση αλλά και για την παρακολούθηση της πορείας του ασθενή
Οι ασθενείς με ΠΑΥ πρέπει να απευθύνονται σε ειδικά κέντρα λόγω της πολυπλοκότητας και του ειδικού χαρακτήρα της νόσου.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει φάρμακα που λειτουργούν σε 3 διαφορετικές παθοφυσιολογικούς οδούς: την οδό του c-AMP (υποδοχείς προστανοειδών), την οδό της ενδοθηλίνης και την οδό του c-GMP.
Η αξιολόγηση του κινδύνου καθιστά συχνά επιτακτική την πρώιμη συνδυαστική θεραπεία, ώστε να επιτυγχάνονται οι κλινικοί στόχοι το συντομότερο δυνατό. Η εξέλιξη της νόσου, η ανεπαρκής ανταπόκριση στη θεραπεία ή η αρχική βαρύτητα επιβάλλουν συχνά τη χορήγηση φαρμάκων και από τις τρεις παραπάνω κατηγορίες ταυτόχρονα.
English